因胎兒發(fā)育異常，導(dǎo)致下腹壁、膀胱前壁及尿道背壁缺失，可從腹壁上直接看到外翻之膀胱后壁，患處周圍皮膚受尿浸漬而潮紅，稱膀胱外翻。是較罕見(jiàn)的泌尿生殖畸形，發(fā)生率約為1:30000，男嬰居多（比女性多2.3—8倍）。膀胱外翻和并發(fā)畸形的輕重有很大的區(qū)別，輕者又稱不完全性膀胱外翻，腹壁缺損較小，膀胱粘膜翻出不多，恥骨常在中線正常連合。重者合并的畸形有；①骨骼異常，如恥骨聯(lián)合增寬分離；部分骨盆骨（坐骨、髂骨、恥骨）外旋與外翻。這些異常使兒童在第1次走路時(shí)產(chǎn)生鴨步態(tài)。②肌肉異常，由于臍下存在三角形的腹壁筋膜缺損，缺損的上端?？梢?jiàn)小的臍疝，經(jīng)常發(fā)生腹股溝斜疝，但臍膨出罕見(jiàn)。③肛門直腸異常，會(huì)陰短而寬，肛管可能狹窄，以及不同程度肛門失禁和直腸脫垂。④男性生殖器異常，常合并尿道上裂，陰莖短小、陰莖上翹、陰囊小、隱睪等。⑤女性生殖器異常，尿道與陰道均短，陰道口狹窄并前移。陰蒂分裂，陰唇、陰阜及陰蒂轉(zhuǎn)位。⑥泌尿系異常，出生時(shí)外翻的膀胱粘膜正常，亦可能存在異位小腸粘膜或孤立的腸袢。新生兒期后可見(jiàn)膀胱粘膜鱗狀化生、膀胱囊腫、急性或慢性炎癥等，從而使膀胱纖維化、失去彈性。外翻的膀胱逼尿肌功能不全，并因持續(xù)的返流和慢性感染而加重。這么多畸形您一下子難以理解，但只要記住本病常合并有泌尿生殖畸形即可。

    本病診斷並不困難，但必須注意合并畸形情況，醫(yī)生通過(guò)B超、靜脈腎盂造影、CT等檢查，明確恥骨聯(lián)合分離程度、腎功能及腎臟、輸尿管有無(wú)畸形。治療主要靠外科手術(shù)，手術(shù)安排和方法與小兒就診時(shí)年齡、恥骨聯(lián)合分離程度、膀胱、陰莖等情況有關(guān)。目前有人主張于新生兒出生后72小時(shí)內(nèi)完成各項(xiàng)檢查并實(shí)施有關(guān)的修復(fù)手術(shù)（主要是膀胱修復(fù)，而且部分病例，由于孩子小，骨盆環(huán)有一定的韌性，不需要做骨盆截骨術(shù)就能完成手術(shù)），以后在2.5歲—5歲時(shí)再作尿道上裂等修復(fù)手術(shù)。但如果病兒畸形較重，特別是就診時(shí)間超過(guò)72小時(shí)，須在骨盆截骨術(shù)基礎(chǔ)上行膀胱修復(fù)手術(shù)及日后尿道上裂等修復(fù)手術(shù)。上述手術(shù)后若膀胱容積過(guò)小，可能還需要做尿流改道術(shù)或腸管代膀胱術(shù)。所有術(shù)后病兒均需要長(zhǎng)期隨診。

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